Lipomatosis epidural idiopática infantil / Childhood idiopathic epidural lipomatosis

RESUMEN

La lipomatosis epidural es el cúmulo excesivo de grasa no encapsulada en el espacio epidural. Ocurre como parte de una hipercortisolemia tanto endógena como exógena, la mayoría de los casos referidos están en relación con la administración de tratamiento esteroideo crónico, aunque también se ha descrito en pacientes obesos y, ocasionalmente, la etiología es desconocida. El 60% de los casos tiene localización dorsal y el 40% lumbar, aunque la combinación toracolumbar también se observa en casi el 20% de pacientes. La presentación clínica habitual es dolor de espalda y debilidad de miembros, con radiculopatía y disestesias en casi la mitad de los pacientes. La historia natural es hacia la mejoría tras reparación de la entidad basal (mejoría de la enfermedad de base, cese del tratamiento corticoideo), aunque en contados casos hay que recurrir en último lugar a la cirugía descompresiva (AU)

ABSTRACT

Epidural lipomatosis is an excesive deposition of unencapsulated fat in the epidural space. It occurs as a result of endogenous or exogenous hypercortisolemia. The majority of symptomatic cases are associated with chronic steroid use, although it occasionally occurs in morbidly obese patients and a few cases have no known etiology. Approximately 60% of cases occur in the thoracic spine and 40% in the lumbar spine. Combined thoracolumbar involvement occurs in almost 20% of patients. Limb weakness and back pain are the most frequent presenting complaints, while radicular pain and dysesthesias are seen in 50% of patients. Epidural lipomatosis usually resolves once the underlying disease improves, with cessation of exogenous corticosteroid administration and weight loss, although decompressive laminectomy is sometimes necessary (AU)